L’artérite temporale juvénile (ATJ) est une entité décrite en 1975, dont moins de 40 cas ont été décrits dans la littérature. Des critères diagnostics ont été proposés : âge inférieurs à 40 ans, nodule palpable ou gonflement temporal indolore ou avec sensation de tension, absence d’inflammation systémique, absence de manifestations oculaire ou d’autre manifestation céphalique, présence possible d’une éosinophilie, histologie mettant en évidence une pan-artérite avec infiltrat d’éosinophile ou de lymphocytes ; une prolifération endothéliale comme un infiltrat inflammatoire périvasculaire peuvent être retrouvé. Les diagnostics différentiels de cette pathologie sont l’hyperplasie angiolymphoïde avec hyperéosinophilie ou la maladie de Kimura. Il semble exister un continuum entre l’ATJ et la maladie de Kimura, dont la distinction se doit d’être précisée. Pour L’ATJ, l’évolution à moyen et long terme, les facteurs pronostiques de récidive, l’évolution locorégionale et systémique ne sont pas connus ; la prise en charge thérapeutique n’est pas codifiée.

L’objectif de cette étude est de présenter une pathologie rare et méconnue : l’ATJ, d’en préciser les caractéristiques, cliniques, biologiques au diagnostic ; de rapporter les différentes prises en charge thérapeutiques, de renseigner l’évolution de cette maladie méconnue.

Nous présentons les caractéristiques cliniques, biologiques, anatomopathologiques et de suivi des 4 patients pris en charge dans notre service, dont deux avec atteinte bilatérale, que nous comparons aux données de la littérature (entre parenthèses le cas échéant). Il s’agit de 3 hommes et 1 femme (vs. 24 : 9), d’un âge moyen de 37±10 ans (vs. 28±13). Tous, dans notre expérience ou dans la littérature, ont un nodule temporal ou une/des artère(s) temporale(s) décrite(s) comme indurée(s), sans jamais de traumatisme préalable (vs. 1 sur 33). Un seul a présenté des signes généraux à type d’asthénie et d’arthromyalgies des ceintures (vs. 6 soit 18 %). Tous ont des céphalées mais aucun n’a de signe mandibulaire (vs. 1 soit 3 %) ou ophtalmologique (vs. 2 ; 6 %) que l’on peut voir dans l’artérite à cellules géantes. Un seul a un syndrome inflammatoire, qui reste très modeste avec CRP 10,3mg/L (vs. 3 avec VS élevée/9 %, mais aucun avec CRP élevée) et aucun n’a d’hyperleucocytose totale (vs. 4 ; 12 %) ou neutrophilique. En revanche, deux ont une hyperéosinophilie (vs. 8 ; 24 %) mais inférieure à 0,75giga/L (vs. 1,3 en moyenne). Aucun n’a d’auto-anticorps détectable (vs. 2 ; 6 %). Sur le plan histologique, 3 de nos 4 patients ont une artérite pan-murale (« pan-artérite », vs. 10 ; 30 %) : infiltrat de nature lymphocytaire pour tous les 4 (vs. 15 ; 45 %), mais éosinophilique seulement pour 3 (vs. 20 ; 61 %). Aucun ne présente de granulome (vs. 4 ; 12 %), cellule géante (vs. 7 ; 21 %) ou nécrose fibrinoïde (2 ; 6 %). Un seul patient a reçu un traitement médicamenteux (vs. 7 ; 21 %), de type corticothérapie orale (avant la biopsie et non après), mais tous ont guéri sans rechute ni évolution systémique après 1, 5, 5 et 8 ans de suivi (vs. 2 rechutes localisées soit 6 % dans la littérature, aucune évolution systémique, avec en moyenne 1,7±1,2 ans).

L’ATJ est une entité rare caractérisée par un gonflement, une induration temporale avec rarement des symptômes systémique et dans plus d’un quart des cas des cas à une hyperéosinophilie. L’histologie met en évidence une artérite, le plus souvent pan-murale, avec un infiltrat à éosinophile dans 60 à 75 % des cas. Dans>90 % des cas l’évolution est spontanément favorable, avec des récidives dans seulement 6 % des cas, localisées et décrites dans la littérature et non dans notre expérience.